كيف يتم علاج اضطراب دورة اليوريا؟

2024 مؤلف: Michael Samuels | [email protected]. آخر تعديل: 2023-12-16 01:38

علاج او معاملة مع المخدرات

فينيل بيوتيرات الصوديوم أو البوفينيل عبارة عن كاسح للأمونيا يستخدم على نطاق واسع في يعامل UCDs. يستخدم بنزوات الصوديوم أيضًا لإزالة الأمونيا المستمرة من مجرى الدم. يمكن أن يساعد اللاكتولوز الفموي والنيوسبورين في منع إنتاج البكتيريا في القولون للأمونيا.

والسؤال أيضا ما هي اضطرابات دورة اليوريا؟

جنبا إلى جنب مع نقص CPSI و NAGS ، فإن نقص OTC هو الأكثر حدة من اضطرابات دورة اليوريا . المرضى الذين يعانون من نقص كامل في OTC يصابون بسرعة بفرط أمونيا الدم في فترة حديثي الولادة. المرضى الذين تم إنقاذهم بنجاح من الأزمة معرضون بشكل مزمن لنوبات متكررة من فرط أمونيا الدم.

علاوة على ذلك ، لماذا نحتاج إلى دورة اليوريا؟ الغرض الرئيسي من دورة اليوريا للتخلص من الأمونيا السامة من الجسم. حوالي 10 إلى 20 جم من الأمونيا يكون يتم إزالته من جسم شخص بالغ سليم كل يوم. اختلال وظيفي سوف دورة اليوريا يعني زيادة كمية الأمونيا في الجسم علبة يؤدي إلى فرط أمونيا الدم والأمراض ذات الصلة.

ثانيًا ، كيف يتم تشخيص اضطراب دورة اليوريا؟

يمكن إجراء خزعة الكبد لتأكيد تشخبص لأنه يمكن أن يظهر مستويات منخفضة من نشاط الإنزيم. يمكن أيضًا إجراء الاختبارات الجينية لإظهار ما إذا كانت هناك مشكلة في أحد الجينات اللازمة لتحطيم بروتينات دورة اليوريا لتحديد نوع معين من اضطراب دورة اليوريا.

ما الانزيم الذي يحول اليوريا الى امونيا؟

تتضمن الخطوة الأولى ، وهي أيضًا تحديد المعدل ، ملف التحويل من أول أكسيد الكربون و الأمونيا إلى فوسفات الكربامويل عبر إنزيم إنزيم فوسفات الكاربامويل I (CPS I). الأمونيا هو مصدر أول مجموعة أمين من اليوريا.