ما هي الوظيفة الطبيعية للفايبريلين 1؟

2024 مؤلف: Michael Samuels | [email protected]. آخر تعديل: 2023-12-16 01:38

الفيبريلين - 1 هو بروتين سكري مصفوف كبير خارج الخلية يعمل كمكوِّن هيكلي لللييفات الدقيقة المرتبطة بالكالسيوم 10-12 نانومتر. توفر هذه الألياف الدقيقة دعمًا هيكليًا قويًا في الأنسجة الضامة المرنة وغير المرنة في جميع أنحاء الجسم.

السؤال أيضًا هو ، ما هي وظيفة الفيبريلين 1؟

طبيعي وظيفة يوفر الجين FBN1 تعليمات لصنع بروتين كبير يسمى الفيبريلين - 1 . يتم نقل هذا البروتين من الخلايا إلى المصفوفة خارج الخلية ، وهي شبكة معقدة من البروتينات والجزيئات الأخرى التي تتشكل في الفراغات بين الخلايا.

أيضًا ، ما الذي يمثله fbn1؟ يفعل عدم بيع معلوماتي الشخصية.

بهذه الطريقة ، أين يوجد الفيبريلين؟

Fibrillin-1 حتى الآن ، تم وصف 3 أشكال من الفيبريلين. تم عزل بروتين الفيبريلين -1 بواسطة Engvall في عام 1986 ، وتسببت الطفرات في جين FBN1 في متلازمة مارفان. تم العثور على هذا البروتين في البشر ، وجينه موجود كروموسوم 15. في الوقت الحاضر تم وصف أكثر من 1500 طفرة مختلفة.

ما هو الكروموسوم المصاب بمتلازمة مارفان؟

الطفرات في FBN1 أو الفيبريلين الجين على الكروموسوم 15 يسبب اضطرابًا وراثيًا يسمى متلازمة مارفان. البروتين المشوه من الطفرة الجين يضعف الأوتار والأربطة والأنسجة الضامة الأخرى في الجسم.